뇌졸중 전조증상 모야모야병 증상과 치료법과 예방

뇌졸중은 주요 사망 원인 중 하나입니다. 뇌졸중은 뇌에 혈액을 공급하는 혈관이 막히거나 터져서 뇌손상이 오고 그에 따른 신체장애가 나타나는 무서운 질환입니다. 이러한 뇌졸중의 발병 위험을 높일 수 있는 병이 바로 모야모야병입니다. 모야모야 병은 특별한 원인 없이 뇌혈관이 점점 좁아지는 희귀 난치성 질환입니다. 

 

모야모야병이란!

모야모야병이란 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환입니다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의행 발견되어 모야모야 병이라 불리게 되었습니다. 모야모야는 일본말로, 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기와 모양과 비슷하다고 해서 불리게 되었습니다. 

특히 모야모야병은  서양보다는. 아시아 국가 한국인과 일본인에게서 발생하는 특징이 있습니다. 국내에서도 환자수는 꾸준히 증가하는 추세로 매년 1,000명씩 늘어나고 있다고 합니다. 

 

 

모야모야병 원인

현재까지 모야모야병이 왜 생기는지 원인이 명확히는 밝혀지지 않았지만, 주요 원인으로 혈관 형성에 관여하는 혈관내피 전구세포의 기능에 이상이 생겨 나타나는 것으로 추측되고 있습니다. 

 

2015년 서울대병원에서는 혈관내피 전구세포에 기능이 생기는 이유가 RALDH2(Retinaldehyde Dehydrogenase 2)라는 유전자가 부족하기 때문이라는 사실을 발표했습니다. 

 

연구진은 모야모야병 환아와 정상인게서 말초혈액을 채혈하여 혈관내피전구세포를 분리 배양한 후 유전자를 비교 분석한 결과, 환자군은 정상 대조군에 비해 RALDH2 유전자가 4.2배 적게 발현되었다고 발표하였습니다. 

 

반면, 정상 대조군의 혈관내피전구세포에 RALDH2 유전자 발현을 억제하였더니 환자군의 혈관내피전구세포와 비슷한 기능 이상이 유발되었다고 합니다. RALDH2 유전자는 비타민A의 파생 물질인 레티노익산의 생체 합성에 관여하는데, 연구팀은 이번 연구를 기반으로 모야모야병의 원인 유전자와 치료 약제를 발견하면 조기 진단과 치료가 가능할 것으로 기대된다고 설명했습니다. 

 

모야모야병 증상

모야모야병의 증상은 *일과성 뇌허혈 발작, 뇌경색, 간질, 두통, 출혈 등으로 나타납니다. 나이에 따라 차이를 보이지만, 소아의 경우 뇌허혈에 의한 증상이 주로 나타나며, 특히 3세 이하의 어린이에게서는 병의 진행이 진행이 빠르고 되고, 뇌경색이 많이 발생한다고 합니다. 

* 일과성 뇌허혈증 : 일과성 뇌허혈증은 혈전이 혈관을 막기 전에 저절로 녹아서 그 증상이 몇 분 또는 몇 시간 이내 사라지는 것을 말합니다. 뇌 허혈증으로 팔다리가 마비되었다가 다시 회복하기도 하고, 잠시 말을 못 하다가 다시 회복하는, 일시적인 뇌졸중 증세를 일과성 뇌허혈증 발작이라고 합니다. 

 

뇌 허혈성 증상은 심한 운동을 하거나 심하게 울 때, 리코더나 하모니카를 부는 등 과호흡을 할 때 자주 발생할 수 있습니다. 전문가들의 따르면 울고 난 후 몸이 공중에 떠 있는 듯한 느낌을 심하게 받는 동시에 팔, 다리가 저리고 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때 팔 쪽에 주로 힘이 빠지는 등의 신경학적 증상이 나타난다면 모야모야병을 의심해 볼 수 있다고 합니다. 

 

성인의 경우는 주로 뇌출혈 증상이 나타나며, 의식저하, 두통, 운동 마비, 언어 장애 등의 증상을 보입니다. 모야모야병은 소아에 비해 성인은 뇌실내출혈의 빈도가 높은 것으로 나타나는데, 뇌실내출혈은 정상적으로 뇌척수액이 차 있는 뇌실내로 출혈이 생기는 것으로, 사망률이 높고 예후가 좋지 않아 주의가 필요합니다. 

 

모야모야병 진단

모야모야병의 초기 진단은 혈관을 볼 수 있는 뇌 CT 혈관조영검사, MRI 혈관 조영검사로 진단이 가능합니다. 뇌혈관의 이상이 발견되면 확진과 치료 계획을 세우기 위해 뇌혈관 조영술 및 관류 영상, 핵의학검사 같은 혈류역학적 검사를 시행합니다. 

모야모야병의 정확한 진단은 1978년 일본 보건 후생성에서 설정한 기준을 현재까지 적용하고 있으며, 모야모야병은 계속 진행하는 허혈성 뇌질환으로, 6단계로 경과를 나누게 됩니다. 

• 1단계 : 두개강내 내경동맥 분지 부위에 협착이 나타나는 시기
• 2단계 : 뇌기저부 모야모야 혈관들이 나타나고 내경동맥 협착부 이후에 뇌동맥들이 확장되어 있는 시기
• 3단계 : 뇌기저부 모야모야 혈관들이 중가되고 중대뇌동맥과 전대뇌동맥의 진행 협착이 관촬되는 시기
• 4단계 : 뇌기저부 모야모야 혈관들이 줄어들고 후대뇌동맥의 협착이 관찰되는 시기
• 5단계 : 뇌기저부 모야모야혈관들이 감소되고 모든 대뇌동맥들이 결손이 관찰되는 시기
• 6단계 : 뇌기저부 모야모야혈관들이 소실과 외경동맥만으로 뇌혈류 공급이 이루어지는 시기

 

모야모야병 특징

• 모야모야병의 발병 비율은 여성이 67%로 남성보다 2배 더 높습니다. 
• 환자 3명 중 2명이 40~60대 중, 장년이 많습니다. 
• 10대 이후 소아청소년도 11.7% 발병 비율을 보이고 있습니다. 
• 한국, 일본 등 동아시아 국가에서 발병률이 높으며 서양의 10배 이상입니다. 
• 환자의 약 10%에서 가족력이 확인됩니다. 

 

모야모야병 치료

안타깝게도 현재까지 모야모야병 자체를 치료할 순 없다고 합니다. 단 모야모야병으로 인해 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로 가는 피가 부족하여 여러 증상이 생기므로, 수술적 치료를 통해 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급하게 함으로써 장애를 예방할 수 있습니다. 

 

▶ 약물적 치료

급성기 뇌허혈 증상이 발생한 직후에는 증상을 완화시키고 진행을 억제하며 뇌를 보호하는 약물치료를 먼저 시행합니다. (단 , 병의 진행을 막거나 좁아진 혈관을 되돌릴 수 있는 약물은 현재까지 없습니다.)

 

▶ 수술적 치료

뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나거나 뇌경색, 뇌출혈이 발생한 경우 수술적 치료를 시행하게 됩니다. 직, 간접 혈관문합술(우회술)이 유일한 치료법입니다. 수술적 치료로 부족한 뇌혈류를 보충하여 뇌졸중 예방 및 진행을 늦춰줍니다. 

• 직접 혈관 문합술 : 지름 1mm 정도 되는 두피혈관과 뇌혈관을 미세현미경 아래서 연결하는 수술법
• 간접 혈관 문합술 : 두피혈관이 포함된 조직을 뇌표면에 얹어줘 혈관이 자라 들어가도록 유도하는 수술법
• 병합 혈관 문합술 : 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 같이 하는 수술방법
• 최소침습 역방향 혈관재생성법 : 국소마취 후 두개골(머릿뼈)과 뇌막에 작은 구멍을 내는 두개 천공술과 혈관증강제약물투여를 병합하는 방식

 

모야모야병 주의사항

모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 지속되어 생기는 뇌 질환입니다. 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 무엇보다 중요합니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정과 생활 속 스트레스를 다스리는 것이 중요합니다. 

 

 

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